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OTOFERLINE

Surdité DFNB9 : otoferline et transmission synaptique des cellules ciliées


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Les cellules ciliées auditives ou vestibulaires de l'oreille interne utilisent des mécanismes synaptiques très précis pour coder l'information sensorielle en impulsions nerveuses.

Cette transduction passe par l'activation de canaux calciques et d'un senseur calcique particulier, l'otoferline, dont la mutation est responsable de la surdité congénitale DFNB9.

Nos recherches étudient comment l'otoferline interagit avec les ions calcium et la machinerie vésiculaire synaptique pour libérer les molécules de neurotransmetteurs au niveau des ces cellules sensorielles.

Nos travaux ont pour but de mieux comprendre ce qui se passe dans la surdité congénitale DFNB9 mais aussi lors de traumatismes acoustiques et lors du vieillissement des synapses sensorielles.

Publications

  • Dulon D, Safieddine S, Jones SM, Petit C. Otoferlin is critical for a highly sensitive and linear calcium-dependent exocytosis at vestibular hair cell ribbon synapses. J Neurosci. 2009 Aug 26;29(34):10474-87.
  • Beurg M, Michalski N, Safieddine S, Bouleau Y, Schneggenburger R, Chapman ER, Petit C, Dulon D. Control of exocytosis by synaptotagmins and otoferlin in auditory hair cells. J Neurosci. 2010 Oct 6;30(40):13281-90.
Créé Mercredi, 16 Juin 2010 Modifié Mercredi, 31 Août 2011

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