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Surdité du sujet jeune

Surdité progressive de l'enfant et de l'adulte jeune: épidémiologie génétique, développement de tests diagnostiques, identification de nouveaux gènes.
Pr. Françoise Denoyelle, hôpital Trousseau, Centre de Référence des surdités héréditaires.
f.denoyelle@trs.aphp.fr

Les trois quart des surdités de l'enfant sont d'origine génétique, soit non syndromiques (environ 60 à 65 %), soit syndromiques (10 à 15 %). Plus de quatre cents formes de surdités syndromiques différentes sont décrites. Les surdités héréditaires sont des atteintes monogéniques dont l'hétérogénéité génétique est très importante : plus de cent gènes de surdité syndromique et 35 gènes de surdité non syndromique sont identifiés (une centaine de gènes sont attendus dans ces formes non syndromiques et plus de 80 sont localisés à ce jour).

Créé Samedi, 29 Mai 2010 Modifié Lundi, 18 Octobre 2010

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